MDS e trapianto allogenico nell'uovo di Pasqua : le raccomandazioni degli esperti !
Un gruppo di esperti internazionali (e che gruppo ! Membri dell'EBMT ,dell'European LeukemiaNet, del Blood and Marrow Transplant Clinical Trial Group e dell'International Myelodysplastic Syndromes Foundation ) ha prodotto delle raccomandazioni per il trapianto di cellule staminali allogeniche in corso di Sindromi Mielodisplastiche e Leucemia Mielomonocitica cronica.
Si tratta di raccomandazioni molto esaustive che comprendono l'analisi di fattori legati al paziente (eta', comorbita'etc.), ed alla malattia (IPSS-R, cariotipo, caratteristiche molecolari, citopenie e dipendenza trasfusiva, confronto tra classificazione WHO, WPSS, IPSS e IPSS-R). Si passa poi alla valutazione di particolari tipi di MDS (CMML, MDS secondarie, MDS con fibrosi, MDS ipoplasiche, MDS secondarie a mutazioni genetiche ereditarie e MDS con displasia multilineare). Si analizza quindi il capitolo della selezione del donatore e del timing del trapianto in funzione dei fattori di rischio presentati dal paziente e delle precedenti linee terapeutiche . Infine le raccomandazioni sull'atroce dilemma legato alla intensita' del regime di condizionamento e un accenno alle strategie di prevenzione e trattamento della recidiva post trapianto. Il paragrafo legato alla prevenzione /trattamento del sovraccarico marziale e le conclusioni chiudono il paper.
Di particolare interesse la tabella riassuntiva dei fattori di rischio rilevanti per l'eleggibilita' e l'outcome del trapianto allogenico ed i 2 algoritmi relativi al trattamento delle sindromi meilodisplastiches con score IPSS-R basso o intermedio e quelle con score sfavorevole, che allego alla recensione . Una forte raccomandazione per l'applicazione dell IPSS-R e del comorbidity score nella valuatzione dell'eleggibilita' al trapianto
Caldamente consigliati in caso di assenza di fratello HLA identico un donatore MUD 8/8 (10/10) e la ricerca di donatore alternativo solo in pazienti fit ed ad alto rsichio . Sconsigliato il trapianto al di fuori di studi clinici in presenza contemporanea di eta' avanzata, comorbidity score elevato, richio cariotipico o molecolare particolaremente avversi ed elevato IPSS-R score .
Intressante anche l'insieme di raccomandazioni per sindromi mielodisplastiche con score IPSS-R basso ma con criteri di rischio particolarmente elevati (fibrosi, citopenia , alterazioni cariotipiche o molecolari) e il capitolo riguardante la scelta del regime di condizionamento.
