cGVHD genitale: purtroppo esiste !
Una bella review dei colleghi statunitensi in un campo poco conosciuto come quello della GVHD cronica genitale maschile e femminile , la cui incidenza , se ricercata , puo' raggiugere cifre non trascurabili. I capitoli descritti sono quelli della clinica, dei criteri diagnostici , della gestione clinica, della salute sessuale , del follow up e infine delle direzioni future e delle priorita' della ricerca. Il tutto corredato da tabelle chiare e comprensibili e da alcune foto molto didattiche.
Nell'ambito della GVHD cronica sono ben studiati e noti il coinvolgimento di cute, cavo orale, occhi, fegato, tratto gastroenterico e polmoni . L'incidenza del coinvolgimento genitale è sicuramente sottostimata , e per vari motivi : i pazienti tendono a non riportare tali problematiche , i pazienti non sessualmente attivi possono non avere sintomatologia, il personale sanitario frequentemente non indaga questa problematica e non ultimo pochi sono i lavori scientifici che la indagano (ben poco è pubblicato sui fattori di rischio e sull'incidenza del coinvolgimento del tratto genitale femminile e ancora meno di quello maschile ). Globalmente dal 20% al 50% dei pazienti potrebbe avere un coinvolgimento genitale.
Chiaramente con i numeri molto piccoli degli studi reperibili è impossibile identificare fattori di rischio. Gli autori sottolineano comunque , come è forse logico aspettarsi, che la GVHD genitale sia piu' frequente in pazienti in trattamento sistemico per altre localizzazioni di questa complicanza e in pazienti che abbiano ricevuto cellule staminali periferiche. Una tabella molto efficace illustra i 5 studi della letteratura riportati con le loro conclusioni.
Si passa quindi alla descrizione delle manifestazioni cliniche, sottolineando come nelle donne i sintomi possono sovrapporsi a quelli di carenza di estrogeni e insufficienza ovarica precoce e includono secchezza, prurito, bruciore dolore, disuria , dispareunia e sanguinamenti. Nelle donne sessualmente attive il dolore coitale e un sanguinamento post coitale possono determinare una diagnosi piu' precoce. Anche nei maschi affetti sono comuni la dispareunia e la disuria. Si sottolinea che spesso la GVHD genitale è associata ad un coinvolgimento esteso di altri apparati , ma anche come possa essere anche l'unica manifestazione di GVHD . Vengono quindi descritti i segni distintivi (che possono essere presenti anche in altre situazione cliniche, quali erosioni, fissurazioni e ulcere) e i segni diagnostici (esclusivi della GVHD genitale) , quali aspetti lichenoidi, esiti cicatrizilai vaginali, fusione o riassorbimento labiale nelle femmine e fimosi o esiti cicariziali/stenosi del meato uretrale dei maschi. Il corredo iconografico è molto didattico. Viene quindi riportato il grading proposto del NIH consensus criteria del 2014 e una breve descrizione dell'aspetto istologico, che non differisce da quello di altri organi colpiti da GVHD . Gli autori sottolineano come nella loro esperienza il ricorso alla diagnosi istologica si riservato unicamente ai pazienti che abbiano come unica localizzazione di GVHD cronica quella genitale.
La gestione clinica è forse il paragrafo piu' interessante. Si consiglia di inserire domande sui sintomi urinari e sulla funzione sessuale nel follow up di tali pazienti. In particolare si propone un consulto ginecologico/urologico (possibilmenti con consulenti esperti in GVHD) in tutti i pazienti co cGVHD del cavo orale. Segue la descrizione delle terapie di supporto (dalle raccomandazioni igieniche alla terapia immunosoppressiva locale) e infine il trattamento, spesso chirurgico, della forme piu' avanzate caratterizzate da esiti cicatriziali e fibrosi estesa ( aspetti clinici che si vorrebbe affrontare sempre meno frequentemente grazie ad una diagnosi piu' precoce) . Un accenno alla salute sessuale , al long term follow up ( aumentata incidenza di tumori della cervice uterina per cui sarebbe indicata una visita ginencologica e pap test annuali nelle pazienti con cGVHD ) e alle direzioni future (ruolo della vaccinazione per HPV, ruolo del microbioma vaginale, creazione di expertise in questo campo ) concludono il lavoro.
A questo punto una riflessione : nel mio centro come affronto queste problematiche ?
.....buon lavoro a molti di noi !!!!
